Misteriosa enfermedad parecida al Alzheimer está atacando a niños africanos

Desde la década de 1960 apareció una extraña enfermedad en Tanzania, que se describió por primera vez en 1962, que surgió en forma de brote que afectó a miles de niños- generalmente de entre 5 y 15 años- pertenecientes a las regiones montañosas, pobres y asoladas por la guerra de la región oriental de África.

Posteriormente, el llamado síndrome del cabeceo se extendió a lo que hoy es Sudán del Sur en la década de 1990 y al norte de Uganda después de 1998, que ha reportado unos 3,000 casos, pero sin nuevos registros nuevos desde el 2014.

Los afectados han desarrollado ataques similares a los de epilepsia, manifestándose en una inclinación de sus cabezas hacia el pecho, por lo que ha sido llamado síndrome de cabeceo, síndrome de «asentir con la cabeza» o enfermedad del cabeceo.

Con el transcurso del tiempo, las convulsiones empeoran, aparecen los trastornos cognitivos, que desemboca en discapacidad física y mental, con un desenlace fatal.

Este cabeceo patológico se presenta como convulsiones de variada intensidad, que con frecuencia se inician cuando la víctima comienza a ingerir alimentos o, también, cuando siente frío.​ Estos episodios son breves y se detienen cuando el niño cesa de comer o vuelve a estar tibio. En caso de ataques severos, pueden provocar que el niño quede inconsciente, dando lugar a una lesión cerebral de mayor gravedad.

Las convulsiones han sido estudiadas a través de electroencefalogramas e imagen de resonancia magética (IRM), donde se ha evidenciado atrofia cerebral, con daños en la zona del hipocampo y en células gliales.

Ante este misterioso cuadro, los investigadores han propuesto posibles etiologías, que incluyen desnutrición, parásitos- como los gusanos nematodos parásitos de la especie Onchocerca volvulus y virus, pero aún no han logrado demostrar una asociación con ninguno de ellos, puesto que no se han encontrado signos de inflamación que indiquen una etiología parasitaria o viral.

Actualmente, este síndrome está restringido a pequeñas regiones del sur de Sudán, Tanzania y Uganda.

Buscando una explicación

Tras realizar un estudio en base al análisis de los cerebros de los niños que murieron después de desarrollar la enfermedad, los hallazgos muestran una similitud clave con ciertas patologías neurológicas propias de la vejez, como el Alzheimer y Parkinson, pues en los cerebros de las víctimas se observan unos ovillos fibrosos que contienen una proteína llamada tau, por lo que el autor principal Michael Pollanen, patólogo de la Universidad de Toronto en Canadá, concluye: «El síndrome de asentimiento es una tauopatía«, “Nuestra hipótesis es que el síndrome del asentamiento es una enfermedad neurodegenerativa, como el Alzheimer» según consta en un informe publicado recientemente en el Acta Neuropathologica.

El estudio analizó cinco de los doce cerebros de niños ugandeses- que fallecieron entre 2005 y 2010- obtenidos por varios investigadores estadounidenses y ugandeses entre 2014 y 2017, que tuvieron la difícil tarea de convencer a los familiares de extraer los órganos apenas ocurrido el deceso y transportarlos desde áreas remotas en medio de un inhóspito clima tropical. 

No está claro el motivo de que las investigaciones iniciales que se hicieron en los Estados Unidos nunca se publicaron. Estos órganos se devolvieron a Uganda, donde el grupo de Pollanen retomó la investigación de las doce muestras, aunque falta publicar sus hallazgos de los siete cerebros restantes.

Otras opiniones

El neurólogo Avindra Nath del National Institute of Neurological Disorders and Stroke in Bethesda, Maryland de E.E.U.U. en Bethesda, Maryland- que ha estudiado este síndrome, advierte que los hallazgos carecen de controles importantes, pues no describe la patología cerebral en niños de la misma población que murieron por otras causas, como la epilepsia, por ejemplo.

Un experto en enfermedades infecciosas en la Universidad de Amberes en Bélgica- Robert Colebunders- que ha trabajado desde hace tiempo en esta patología, indica que aún no se han publicado los hallazgos postmortem de los otros siete niños que se enfermaron en el mismo período e igual zona geográfica, pero tuvieron una mayor sobrevida, debido quizás a que sufrieron menos convulsiones y recibieron una mejor atención. De estos niños, ninguno de ellos evidenció tauopatía, por lo que dice. «Mi conclusión es que tau es una consecuencia de las convulsiones, no una causa«. Este científico está a favor de una de las teorías originales para este síndrome, cuya génesis sería la infección por un gusano parásito Onchocerca volvulus, que es endémico de esas regiones. 

Si bien no hay evidencia de que el gusano ingrese en el cerebro, el año pasado, Nath y otros investigadores propusieron una explicación tentativa: que una proteína del parásito podría desencadenar una respuesta autoinmune con la producción de anticuerpos que atacan una proteína similar en las neuronas.

Peter Spencer, un neurotoxicólogo de la Oregon Health & Science University en Portland, difiere de estas hipótesis, pues sospecha que el gusano es un patógeno oportunista que infecta a las personas que padecen de otra afección que se manifiesta con convulsiones y acumulación cerebral de proteínas tau: «Aquí tenemos la oportunidad de descubrir la causa principal de esta enfermedad y luego hacer la prevención primaria«, pues «no solo aumentará nuestra comprensión de otras tauopatías«.

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