Síndrome de Guillain-Barré: la enfermedad autoinmune que ataca a los nervios

Dentro de las enfermedades raras, el síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una enfermedad autoinmune grave que ataca al sistema nervioso periférico, llegando a afectar a aproximadamente 1 de cada 100,000 personas en los E.E.U.U.

Los primeros síntomas de SGB generalmente son hormigueo y debilidad muscular que comienza en las extremidades inferiores, pero eventualmente todo el cuerpo puede llegar a sufrir parálisis.

Esta condición se considera una emergencia, por lo que el afectado debe recibir atención médica lo antes posible.

Últimamente esta condición ha cobrado notoriedad, después de algunas noticias que daban cuenta de un problema de salud de la modelo y conductora de televisión mexicana Madeleyn Ainley- mejor conocida como Ema Huevo– después que su compañero de programa Ernesto Chavana confirmara por medio de Instagram que ella se encontraba de regreso en casa para continuar con la rehabilitación, tras ser diagnosticada con el Síndrome Guillain-Barré.

Formas de SGB

Inicialmente, el SGB era considerado una condición única, pero ahora se ha observado que toma varias formas, siendo los tres tipos más comunes los siguientes:

• Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP): este es el tipo más común en los E.E.U.U. Normalmente, la debilidad comienza en la parte inferior del cuerpo y asciende gradualmente a las otras partes del cuerpo.
• Síndrome de Miller Fisher (MFS): Ocurre en alrededor del 5 al 10% de los casos de GBS en los E.E.U.U. , pero es más frecuente en Asia. La parálisis es de comienzo ocular y las dificultades en la marcha son comunes.
• Neuropatía axonal motora aguda (AMAN) y neuropatía axonal sensitiva motora aguda (AMSAN): estas formas del SGB son poco frecuentes en los E.E.U.U., pero son más comunes en Japón, China y México.

Síntomas

Alrededor de 1 de cada 10 personas con SGB informan sensación de hormigueo de comienzo facial o cervical. La debilidad gradualmente empeora y se convierte en parálisis.

Los síntomas y complicaciones incluyen:

• Debilidad en la parte inferior del cuerpo, que va ascendiendo.
• Inestabilidad en la marcha.
• Disminución en el control sobre los músculos faciales en el habla o la masticación.  
• Calambres que empeoran por la noche.
• Falta de control sobre el esfínter intestinal o vesical.
• Neuralgia severa en alrededor del 50% de las personas, que puede necesitar manejo de medicamentos.
• Taquicardia.
• Hipertensión o hipotensión.
• Coágulos sanguíneos.
• Úlceras por presión, en el caso de que una persona está inmóvil durante un período considerable.
• Dificultad respiratoria.
• Recaída de la afección en el 3% de las personas con SGB.
• Trastornos psicológicos y cognitivos.

Causas y relaciones probables del SGB

El propio sistema inmune ataca las vainas de mielina de los nervios periféricos, por lo que los nervios ya no pueden enviar información a la médula espinal y al cerebro, como son las sensaciones táctiles y/o motrices, que ocasiona la sensación de entumecimiento y debilidad muscular.

Las causas exactas del SGB aún se desconocen, pero con frecuencia sigue a una infección viral leve que se asemeja a la gripe o la gastroenteritis y en algunos casos, es posterior a una infección bacteriana. Los síntomas comienzan dentro de unos días o semanas después de la infección.

Como los nervios conectados a las extremidades inferiores son los más largos del cuerpo, esta mayor distancia que tiene que viajar el impulso nervioso, hace que estos nervios sean más propensos a una interrupción en las señales nerviosas ocasionadas por la desmielinización.

Algunos médicos creen que las infecciones virales y bacterianas pueden modificar la forma en que el sistema inmunitario reacciona a los nervios periféricos, causando que la mielina y el axón no sean reconocidos como tejido del propio sujeto, por lo que serían atacados por las células inmunitarias.

Existen algunos factores de riesgo conocidos, que incluyen:

• Sexo: los hombres son un poco más propensos a contraer SGB.
• Edad: el riesgo aumenta con la edad.
• Infección bacteriana por Campylobacter jejuni: una causa común de intoxicación alimentaria , que se ha visto previa a la presentación del SGB.  
• Virus de la influenza, VIH o virus de Epstein-Barr (EBV).
• Neumonía por micoplasma: es una infección bacteriana de los pulmones.
• Algunas cirugía..
• Linfoma de Hodgkin.
• Vacunación contra la influenza o vacunas infantiles: también se han relacionado con GBS en casos raros.

Un hallazgo informado en la revista The Lancet sugiere que el virus Zika también podría causar este síndrome, vínculo que se describió por primera vez en 2013 y 2014 cuando la incidencia de SGB mostró un aumento significativo en un período de 4 a 5 años que hubo un brote de Zika en las islas de la Polinesia Francesa.

En 1976, hubo un pequeño aumento en el riesgo de contraer SGB después de recibir una vacuna contra el virus de la gripe porcina, pero este aumento fue de solo un caso adicional por cada 100,000 vacunados.

Diagnóstico

El SGB puede ser difícil de diagnosticar, especialmente en sus fases iniciales, puesto que los síntomas son similares al de otras afecciones neurológicas y presentan gran variabilidad entre pacientes.

Inicialmente, el médico verificará si la debilidad ocurre en ambos lados del cuerpo, ya que esta es una característica típica del GBS. El inicio rápido es otro indicador. 

Después de un examen físico, el médico puede recomendar las siguientes pruebas:

• Examen de conducción nerviosa: esta prueba mide la velocidad de la conducción de la señal nerviosa. En el caso del SGB, las señales viajan más lentamente a lo largo de los nervios.
• Electromiografía (EMG): se utilizan electrodos finos con forma de aguja para evaluar la función nerviosa dentro de las fibras musculares.
• Punción lumbar: en la que se extrae una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) y se analiza para detectar signos específicos de la enfermedad. 

Tratamiento y pronóstico

Actualmente no existe una cura para el SGB, pero hay medicamentos disponibles para aliviar los síntomas.

Existen dos terapias para disminuir la gravedad de los síntomas y mejorar la recuperación:

• Terapia de inmunoglobulina: los anticuerpos de los donantes se administran por vía intravenosa, reduciendo la respuesta autoinmune que ocurre.
•  Plasmaféresis: se extrae sangre del cuerpo y el plasma sanguíneo se separa de las células sanguíneas. Posteriormente se devuelven las células sanguíneas y el cuerpo regenera el plasma. Este proceso elimina parte de los anticuerpos que atacan a las células sanas.

En general, el daño a los nervios empeora rápidamente durante un par de semanas y deja de deteriorarse alrededor de las 4 semanas.

El tiempo promedio de recuperación es de 6 a 12 meses y puede exigir mucho apoyo, fisioterapia y terapia ocupacional.

Algunos pacientes pueden quedar con discapacidad a largo plazo, y alrededor del 30% de las personas con SGB aún experimentan cierta debilidad después de tres años. Los pacientes se recuperan a ritmos diferentes y algunos experimentan una recuperación incompleta o retrasada.

Uno de cada 20 casos de SGB es fatal. Sin embargo, la mayoría de los pacientes se recuperan por completo.